第58回 午後 問34

✓ これが正解5筋力低下が進行すればGowers徴候がみられる。

解説

腰帯筋の筋力低下が進むと、床から立つときにGowers徴候がみられます。

Duchenne型筋ジストロフィーは、ジストロフィンという筋の膜を支える蛋白がほとんど作られないために起こる、男児に多い進行性の筋の病気です。筋力低下は体幹や腰まわり、大腿など体の中心に近い近位筋から始まります。

腰まわりと大腿の筋が弱くなると、床から立ち上がるときに、手を床につき、次に膝や大腿に手を当てて、自分の体をよじ登るようにして立つようになります。これがGowers徴候で、筋力低下が進んだときにみられる特徴的な動作です。

この病気では知的障害を伴う子どもが一定の割合でおり、まれとは言えません。筋萎縮は遠位ではなく近位筋から始まります。関節拘縮は病気が進んで歩けなくなる頃から目立つようになり、発症初期から起こりやすいわけではありません。歩けなくなるのは学童期の10歳前後が多く、5歳ごろではまだ歩けるのが一般的です。近位筋から弱くなるので立ち上がりにGowers徴候、と病態と動作を結びつけて覚えましょう。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 1知的障害はまれである。：ジストロフィンは脳にも存在するため、この病気の男児では知的な発達の遅れを伴う例が少なくありません。合併がまれだという記述は実態と合いません。
• 2筋萎縮は遠位筋から始まる。：Duchenne型筋ジストロフィーの筋力低下は、腰まわりや大腿などの近位筋から始まります。遠位筋から始まるのは、別の型の筋ジストロフィーなどです。
• 3発症初期から関節拘縮が生じやすい。：関節拘縮は、筋力低下が進み歩行が難しくなる頃から足関節などで目立ってきます。発症初期から起こりやすいという記述は経過と合いません。
• 45歳ごろまでに歩行不能になることが多い。：歩行ができなくなる時期は学童期、10歳前後が多いとされます。5歳ごろはまだ歩けることが多く、この時期までに歩行不能になるとは言えません。