第58回 午後 問76

✓ これが正解1Creutzfeldt-Jakob病　　感染

解説

Creutzfeldt-Jakob病は、異常プリオン蛋白の感染による病気です。

この問は、神経の病気の原因を、感染、変性、脱髄、代謝、循環などの種類に分けて対応させられるかで判断します。

Creutzfeldt-Jakob病は、プリオンという蛋白質が異常な形に変わり、それが脳に広がって神経細胞を壊していく病気です。急速に進む認知症や、体がぴくっと動くミオクローヌスが特徴です。異常プリオンは、人から人へ、または汚染された組織を介してうつることがあり、感染性の病気として扱われます。感染との組合せは正しいです。

残りの4つは、病因が別の病気のものと入れ替えられています。Parkinson病は中脳の黒質の神経細胞が減る神経変性疾患です。肝性脳症は肝臓の働きが落ちてアンモニアなどがたまる代謝の障害です。正常圧水頭症は髄液の吸収や流れの障害で脳室が広がるものです。多発性硬化症は中枢神経の髄鞘が壊れる脱髄疾患です。病気の名前の背後にある、壊れているもの（神経細胞か、髄鞘か、髄液の流れか）を考えると対応がつきます。

ほかの選択肢はなぜ違うのか

• 2Parkinson病 脱髄：Parkinson病は、中脳の黒質でドパミンをつくる神経細胞が少しずつ失われていく神経変性疾患です。髄鞘が壊れる脱髄とは原因が違います。
• 3肝性脳症 神経変性：肝性脳症は、肝臓の機能が落ちてアンモニアなどの物質を処理できず、それが脳に作用して起こる代謝性の障害です。神経変性ではありません。
• 4正常圧水頭症 血行障害：正常圧水頭症は、髄液の流れや吸収がうまくいかず、脳室が広がって歩行障害・認知症・尿失禁を起こします。血行障害による病気ではありません。
• 5多発性硬化症 腫瘍：多発性硬化症は、中枢神経の神経線維を包む髄鞘が自己免疫によって壊れる脱髄疾患です。腫瘍によって起こる病気ではありません。